烟雾病易漏诊误诊，广州一医院成立专病中心构建全流程诊疗体系

　　9月17日，广州医科大学附属第二医院烟雾病诊疗中心正式揭牌成立，为华南地区烟雾病患者带来规范化、精准化的诊疗新选择。中心整合多学科资源，打造集评估、诊断、治疗、康复、随访于一体的全流程诊疗体系，并重点攻关罕见慢性进行性脑血管疾病——烟雾病的发病机制、儿童烟雾病远期预后评估等临床问题。

揭牌仪式现场

　　“烟雾”飘散：罕见脑病并不遥远

　　烟雾病是一种病因尚不明确的罕见慢性进行性脑血管狭窄或闭塞性疾病。广医二院烟雾病诊疗中心主任、神经外科副主任佟志勇教授介绍，该病会导致大脑主要的供血动脉逐渐狭窄甚至完全闭塞，身体为了“自救”会长出大量细小脆弱的异常血管，在脑血管造影图像中形似一团飘散的烟雾，因此得名。然而，这些异常血管壁薄、易破裂，既可能造成脑缺血，也可能引发脑出血，致残致死风险高。

　　依据国内2025版烟雾病诊疗指南，烟雾病全国年发病率为1.14/10万人，发病存在明显地域差异，以广东省约1.29亿常住人口测算，全省每年新发患者约1400人，广东及周边省份合计年新增病例约4000例。疾病呈现典型双高峰发病特征，5至10岁、30至40岁为两大高发年龄段，儿童女性患者数量约为男性两倍，和常见老年动脉硬化型脑血管病有显著区别。

　　佟志勇指出，两大高发年龄段人群风险各有不同——儿童患者因代偿不足，容易发生脑缺血，影响智力与身体发育；成年患者则因血管破裂或形成动脉瘤，更易出现脑出血，严重时可危及生命。

　　“无论是诊断还是治疗，都有一定难度，误诊率比较高，漏诊率也比较高。”佟志勇说。烟雾病属于描述性诊断，并非病理诊断，确诊必须逐一排除放疗史、颅内炎症、风湿免疫疾病、脑肿瘤等继发性因素之后才能最终判定。儿童起病往往十分隐秘，基层、儿科对该病认知不足，是造成漏诊误诊的重要原因，提升一线医生识别能力十分关键。

　　长期以来，国内烟雾病诊疗存在大众认知度低、易漏诊误诊、高端脑血管搭桥技术门槛高、诊疗碎片化缺乏全流程管理等痛点，不少患者辗转多地求医，错过最佳干预时机。

　　佟志勇提醒，儿童如果运动、大口喘气之后出现乏力蹲下，短暂休息才能够恢复，需要警惕烟雾病前兆；普通人群一旦出现不明原因说话含糊、反复晕厥、肢体频繁无力等表现，也要高度警惕，及时就医排查。

　　技术破局：双搭桥与多学科协同精准施策

　　当前，烟雾病尚无有效药物，脑血管搭桥手术是主要治疗手段，但手术不代表可以彻底根治疾病。临床数据证实：出血型烟雾病经规范搭桥手术，年再出血风险可由8%降至2%；缺血型烟雾病年再缺血风险由10%以上降至5%以内，能够大幅降低卒中复发、改善患者生活质量。搭桥手术不仅对外科医生技术要求严苛，麻醉血压精细调控、专科护理、儿科、康复配套同样缺一不可，不少外地医生学成后，受限于院内多学科配套，回到当地难以落地开展该类手术。

　　该中心的核心特色技术为“脑血管序贯双搭桥技术”。佟志勇解释，相当于用一根颞浅动脉，同时给大脑中动脉、大脑前动脉两根核心血管搭起 “双车道供血高速路”，一次手术实现双区域供血改善。相较于传统单搭桥手术，序贯双搭桥技术覆盖更全面、灌注更充足，再联合颞肌脑贴敷术，可多途径提升脑部血供保障。该技术入选广东省医师协会第二批“名医绝技”名录（全省仅10 项）、广州市卫健委临床高新技术项目。2019年团队完成该术式的世界首例手术，目前团队搭桥技术历经第三代、第四代，正朝着第五代技术迭代升级；广医二院神经外科每周开展约4台脑血管大型手术，其中四分之三为烟雾病搭桥手术。

　　这种技术对儿童尤其重要。儿童脑组织处于发育期，额叶是智力、高级情感功能的关键区域，充足血供有助于神经网络成熟。术后，部分患儿的情感、计算力、绘画和表达能力都有明显提升。

　　不同于传统“分段式”诊疗模式，中心借鉴胸痛中心成熟建设模式，以疾病为中心，整合神经外科、神经内科、儿科、康复科、麻醉科、手术室等多科室力量协同参与，建立固定常态化MDT多学科诊疗及转诊机制，保障患者在各个诊疗阶段得到精准干预。中心MDT团队定期研讨疑难、复杂、低龄儿童病例；开设烟雾病专科门诊，患者预约后即可接入MDT团队，享受高危人群筛查、精准脑血流与代谢评估、个体化治疗方案制定、术后重症监护与康复、长期随访的一站式全生命周期个体化服务，无需多次挂号、多科辗转。针对女性烟雾病患者，团队还联动妇产科，做好术后妊娠、分娩阶段风险管控，帮助患者回归正常生活。

　　在科研创新方面，中心将重点攻关烟雾病发病机制、新型脑血流重建术式改良、儿童烟雾病远期预后评估等前沿领域，沉淀临床病例数据，推动临床—科研—教学深度融合。

佟志勇团队实施脑血管序贯双搭桥手术

　　临床案例：0.5毫米微细血管上完成高难度搭桥

　　病房里，10岁女孩琳琳刚接受手术不久，已经可以下地行走。

　　今年7月，琳琳突然在家中摔倒，左侧肢体使不上力，嘴角歪向一边。家人将她送到当地医院，检查结果显示急性脑出血。转入广医二院后明确为烟雾病。

　　不同于儿童烟雾病患者常见的脑缺血起病，琳琳以脑出血首发，病情更为复杂凶险。佟志勇团队尽快为其制定右侧搭桥术方案。儿童脑血管直径仅有0.5毫米左右，薄如蝉翼，该院团队在高倍显微镜下用细如发丝的缝线完成脑血管序贯双吻合。术后，琳琳恢复良好。按照治疗计划，一个月后该团队将再为琳琳施行左侧搭桥手术，分步完成双侧脑血管的血运重建。

　　“很多患者辗转好几家医院才确诊，错过了最佳手术时机，这是最让人痛心的。”佟志勇说，希望通过诊疗中心规范全流程诊疗，让患者少走弯路。

　　搭建专科联盟，布局国际服务

　　面向全国，依托团队过往在全国18个省、直辖市的会诊经验，中心计划搭建省级+全国两级烟雾病专科联盟。联盟不局限神经外科单一学科，输出整套MDT组织模式，面向全国开展外科、麻醉、儿科、康复护理全链条技术推广培训，破解基层技术落地难题，推动全国烟雾病诊疗同质化。

　　依托医院2026年7月获批的国际诊疗业务资质，中心同步布局复杂脑血管病国际医疗服务。海外患者大多通过AI检索筛选国内诊疗中心，复杂烟雾病搭桥患者往往需要在院2至3个月，分两次完成双侧搭桥，术后不宜立即长途乘机回国，需要完整手术—康复—复查配套。该院已于今年8月完成马来西亚烟雾病海外患者手术救治，未来将持续完善国际患者全流程服务。

　　未来，广医二院烟雾病诊疗中心将以技术创新为内核，以患者需求为导向，通过专病中心+专科联盟模式，兼顾院内提质、区域辐射、国际服务，为华南乃至全国、海外烟雾病患者拨开疾病“烟雾”，守护生命通道。