自席琳·迪翁去年公开自己罹患“僵人综合征”已经一年了。12月19日，据外媒报道，她的姐姐透露其已经失去控制肌肉的能力。什么是“僵人综合征”？该疾病可以治愈吗？

　　极为罕见的神经系统自身免疫性疾病

　　“‘僵人综合征’的发病率低于1/100万，是罕见病中的罕见病。我从业10余年，确诊此疾病的患者不超过10例。”广州市第一人民医院神经内科副主任医师彭郁表示，“僵人综合征”是一种神经系统自身免疫性疾病，即机体错误地产生针对自身神经组织的抗体而导致的疾病。

　　彭郁介绍，“僵人综合征”患者多为20-50岁的女性，主要临床表现是肌肉僵硬和发作性强直痉挛，通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰、腹、背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。“最严重的情况是患者全身的肌肉僵硬、抽搐，甚至会影响呼吸，出现缺氧或心搏骤停。”

　　但是，“僵人综合征”患者的肌肉并不会持续性的强烈收缩或痉挛，疾病没有发作时，虽然肌肉僵硬，运动不协调，但疼痛感并没有疾病发作时那么剧烈。

　　目前，此类疾病尚无特效性根治方法，主要是以缓解临床症状治疗为主，尽量让患者把病情控制在缓解期。“患者对苯二氮类药物，也就是大家常说的安眠药反应较好，比如地西泮或者氯硝西泮。”彭郁说。

　　最容易被误诊为“破伤风”

　　有人会将“僵人综合征”与渐冻症、强直性脊柱炎混为一谈，其实三者天差地别。

　　彭郁表示，渐冻症的病程是呈渐进式的，最明显的症状是患者的肢体肌肉会逐渐萎缩无力，出现吞咽困难、呼吸功能障碍等，最终他们多会死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

　　而“僵人综合征”分为缓解期和发作期，即使患者处于发作期，其肢体肌肉基本不会萎缩，他们也极少会因该疾病死亡。“如果不进行积极干预，该疾病可能会反复发作，且不同患者的发病诱因不同，症状轻重也会不同，但生活质量都将受到极大影响。”他说。

　　强直性脊柱炎则是一种累及脊椎、骶髂等关节的炎症性疾病，以关节疼痛为主，患者会出现持续性的弯腰困难，严重情况下甚至会无法弯腰。而“僵人综合征”患者不同，处在缓解期或进行药物治疗后，其腰部是可以弯曲的。

　　“其实，与‘僵人综合征’症状最像的，也是最容易被误诊的疾病是破伤风和神经性肌强直。”彭郁说。

　　两者如何进行区分？彭郁表示，多数破伤风患者会有外伤病史，最先受到影响的肌群是咬肌，患者会出现张口困难。而“僵人综合征”患者更多的会出现躯干肌，如背部、腹部等部位肌肉肌张力增高的症状。

　　彭郁表示，做好诊断很重要。符合病史的基础上，患者需要先做肌电图检查，再进行自身免疫性抗体检测和肿瘤筛查。“引起‘僵人综合征’的最常见的自身免疫性抗体叫谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）。但是，也有极少数患者是因为合并肿瘤而致病的，并非因为谷氨酸脱羧酶抗体。”

　　虽然“僵人综合征”极为罕见，但如果不进行积极干预，患者的症状可能会持续存在。彭郁提醒，处于缓解期的患者可以适当进行康复性锻炼，而处于发作期的患者不宜进行运动。

　　南方+记者 厉思璇

　　通讯员 魏星