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　　2月26日，元宵节，南方乍暖还寒，天气开始转阴。茂名市人民医院儿科病房里，31岁的杜佳稍微松了一口气，10个月大的儿子“米粒”终于控制住肺炎，可以出院回家，这个春节他们一家都在医院里度过。每一次普通的肺部感染全家就如临大敌，是因为“米粒”患有一种类似渐冻症却更加严重的隐性遗传病——脊髓性肌萎缩症（简称SMA），由于呼吸肌无力，没有咳痰能力，小小的痰液堵塞都有可能致命。

　　在家中接受拍痰背心治疗的“米粒”，患有脊髓性肌萎缩症，一种逐渐丧失运动神经元的罕见病。

　　去年4月，新冠疫情的阴影笼罩在人们头上，二宝“米粒”的到来给杜佳和丈夫带来了希望。“米粒”刚出生时很爱笑，大大的眼睛总是灵动打量四周，十分讨人喜爱。然而第三个月起，杜佳发现孩子不爱动了，肢体无力，呼吸和吞咽能力减弱，哭啼声也不如起初那般洪亮。

　　杜佳每天都需要帮“米粒”做雾化、咳痰、吸痰、注食，以及8000次的拍背护理。

　　在排除了脑瘫等疾病后，杜佳听从医生建议，带孩子到深圳做基因检测，在等待期间，她通过网上查阅资料，知道SMA是一种逐渐丧失运动神经元的罕见病，但她始终抱着侥幸心理，觉得自家不会遇上万分之一概率的事情。当得到SMA确诊报告，杜佳感觉天都塌了下来。她问医生，这病是否能治？医生只是问她，你和丈夫是从事什么职业？那一刻，杜佳意识到这种病应该要花很多钱。

　　夜晚，疲惫的丈夫趴在一旁休息，杜佳仍在为“米粒”做护理。

　　2020年10月29日，杜佳永远都忘不了这一天，在深圳儿童医院，她和丈夫揣着11张银行卡，里面除了自己的积蓄和贷款，还有双方父母的退休金、公积金，亲戚朋友的借款，甚至有90岁奶奶一辈子省下的3万元存款，夫妻俩一边刷卡一边流泪，一旁的药房代表也忍不住跟着落泪，一共刷了69万9千7百元，来自一个年收入不足10万元的普通家庭。

　　血氧仪时刻监控着“米粒”的身体状况，一旦呼吸出现障碍，就会报警。

　　诺西那生纳注射液是全球首个SMA精准靶向治疗药物，2019年获批准国内上市，给SMA患儿带来一线生机的同时，每支69.97万元的售价也创下了中国药品的新纪录。第一年注射6针，往后每年注射3针，终身用药。

　　“米粒”由于呼吸肌无力，没有咳痰能力，小小的痰液堵塞都有可能致命。

　　即便有“买一赠五”的政策，全家四处筹得的钱也仅是“米粒”一年的治疗费用。药房代表深知他们的不易，反复告诉杜佳，只要没拆封，药物可以退货。而杜佳内心已经决定，孩子是她带到这个世上来的，不能放手。

　　“米粒”每天只能长时间躺在病床上，为转移戴面罩的不适，杜佳只能给他短暂看看动画片。

　　杜佳开始学习护理，她将家里改造成一个小型ICU病房，从呼吸机、咳痰机、制氧机，到血氧仪、吸痰器、雾化机，全部配置齐全。每天需要雾化、拍背、咳痰、吸痰、注食，以及24小时血氧和心率监测，平均8000次的拍背护理，痰多的时候，一天吸痰次数多达20次，遇上较重的肺炎，就得马上叫救护车送往医院。在孩子发病后的十个月时间里，杜佳从未敢离开半步，即便是深夜也不敢熟睡，一旦血氧仪报警，她需要立刻启动咳痰机、吸痰器帮孩子把痰液一点点吸出来……

　　出院回家的车上，为以防万一，“米粒”依然需要戴上呼吸机。

　　除了身体上的疲累，长辈和借钱的亲朋好友对孩子康复进度的关心，也让杜佳和丈夫承受着巨大精神压力，虽然在护理过程中，杜佳能感觉到“米粒”的上肢已经慢慢有力，但这种“缓慢”达不到所有人对“天价药”的期待。此外，无暇顾及对大女儿的照顾，也让杜佳倍感愧疚。

　　杜佳对“米粒”的鼻腔进行护理，尽管很难受，但“米粒”不哭不闹，“懂事”地看着忙碌的妈妈。

　　在美儿SMA关爱中心的牵头下，杜佳加入SMA病友群，认识了很多患儿家长，大家一方面相互鼓励帮助，另一方面也四处呼吁将诺西那生纳注射液纳入医保。病友群里的人进进出出，大家都心照不宣，每当出现转卖或转赠呼吸机、吸痰器等二手物品的信息，意味着又一个患儿没能撑过去。杜佳家里的制氧机和雾化机是一位江苏患儿家长所赠送，“我们家的孩子没能挺过去，希望你们家的宝宝能够好运……”那位家长对杜佳说。

　　杜佳将家里改造成一个小型ICU病房，从呼吸机、咳痰机、制氧机，到血氧仪、吸痰器、雾化机，全部配置齐全。

　　进入2021年，诺西那生纳注射液一年的治疗费用已降至大约55万元，1月27日，广州首例参保“穗岁康”的SMA患儿出院，报销比例近七成，节省了约37万元，这让杜佳一家人看到了希望。水滴筹、轻松筹等平台陆续也得到爱心人士的捐款，一定程度缓解了全家的经济压力。

　　经过十余天的住院治疗，“米粒”控制住肺部感染，准备出院回家。

　　出院前，茂名市人民医院儿科医护人员将全院的爱心捐款和礼物转交给了杜佳，春节期间大家结下了情谊，医生护士们都很喜欢可爱的小“米粒”。待到4月，“米粒”周岁时，带着所有人的祝福，他将前往深圳，接受第五支药物的注射治疗。

　　尽管呼吸和吞咽能力很弱，但“米粒”拥有正常孩子一样的智力和情感。

　　趁着“米粒”睡着，疲惫的杜佳躺在病床边休息一会。

　　杜佳在医院排队为“米粒”办理手续。

　　茂名市人民医院，护士正在给“米粒”进行拍痰，杜佳和婆婆廖文华在一旁商量出院的事。

　　“孩子活着，就有希望！”杜佳说。这是一位SMA患儿妈妈的倔强。

　　杜佳内心已经决定，孩子是她带到这个世上来的，不能放手。

　　护士为“米粒”准备出院路上用的氧气袋。

　　茂名市人民医院，杜佳协助护士对“米粒”进行吸痰护理。

　　编者按：

　　2月28日是第14个国际罕见病日，据世界卫生组织数据显示，全球约有5000至8000种罕见病，我国大约有1680万罕见病患者，每年新出生罕见病患者超过20万。由于研发成本高，患者使用人数少，罕见病治疗药物通常比较昂贵。目前，在我国上市且有适应症的50余种罕见病治疗药品，已有40余种纳入国家医保药品目录。

　　【视频/图片/文字】张由琼 张迪

　　【剪辑】周鑫宇

　　【设计】谭唯

　　【作者】 张由琼；张迪；周鑫宇；谭唯