身患罕见病，却意外怀上了孩子。是放弃，还是冒着大出血的风险剖腹产？24岁的小珍选择了孩子，却在产后第三天突发急性肺栓塞，一度心脏骤停。

　　在与死神过招的过程中，医生使用了神器“ECMO”（体外膜肺氧合）击退死神，现在小珍已过危险期，生命体征安稳。记者从广东省人民医院了解到，2018年该院已操作了超过100例的ECMO，帮助更多患者赢得了时间，增加了与疾病搏斗的资本。

　　发病率万分之一，她不幸中招

　　小珍自小就身体不好，反复出现便血、贫血。2012年5月，她经胃肠镜检查后被确诊为“蓝色橡皮疱样痣综合征”。这是一种以皮肤及内脏器官多发性血管畸形或血管瘤为特征的罕见疾病，发病率为1：14000，至今全球报道不足300例。

　　在了解病因后，广东省人民医院医生为她做了治疗，效果明显好转。就在2017年，小珍发现自己怀孕了。特别想成为母亲的她决意生下这个孩子，但对于蓝色橡皮疱样痣综合征患者来讲，怀孕风险极高，容易有大出血的风险。

　　果不其然，孕19周，小珍阴道反复流血；孕31周，她因反复头晕住院，被诊断为重度贫血；孕36周，她的外阴部位被检查出有一颗蚕豆大血管瘤，阴道内更是有大量静脉曲张血管丛。这些读起来有些拗口的词汇都在暗示，再不进行剖宫产，大人小孩可能都有危险。

　　不久前，她成功诞下一名男孩，但产后三天，她突然出现头晕、呼吸困难等症状，面色和嘴唇周围呈紫绀色，被紧急送往ICU后，心脏一度骤停经抢救后恢复心跳，医生为她用上了ECMO（体外膜肺氧合）维持生命体征。经多学科会诊后，小珍被诊断为急性肺栓塞。

　　“如果她不选择怀孕，应该不会出现肺栓塞。”产科医生说，因为小珍本身患罕见病，血管畸形，容易导致血栓形成，加上怀孕时血液处于高凝状态，血栓更易形成，因此导致急性肺栓塞。

　　ECMO是抢救垂危患者的生命桥梁

　　ECMO是体外膜肺氧合的英文缩写，是一种走出心脏手术室的人工心肺技术。“从2003年8月开展第一例ECMO至今，我们已走过15年，从每年1例、数例，数十例，到去年超100例，使用ECMO已成为一种常态化。”广东省人民医院心外科周成斌主任医师说。

　　记者了解到，目前ECMO应用范围包括循环支持、呼吸支持、ECPR、供体器官维护等。“虽然ECMO的费用较贵，单是安装费用需5万元起，每天综合维持费用是近万元，但是使用ECMO能提升存活率，为抢救赢得更多时间。”周成斌说。

　　周成斌告诉记者，事实上使用ECMO也有并发症，如出血，血栓、感染和其他神经并发症，一旦产生并发症，则会影响患者的存活率。

　　值得一提的是，在医疗改革的背景中，广东省人民医院心外科体外循环ECMO团队主动担当，已连续七年举办全国体外生命支持ECMO学习班。2013年，团队在学习班中增加动物实验，2014年增加高仿真模拟培训，每期在全国招收20余名ECMO学员，开展理论和实践操作培训，帮助更多人掌握ECMO技术。

　　周成斌表示，这些全新的教学方式和操作性强的培训模式使学员和老师之间能更好地交流和互动，有助于学员快速掌握ECMO管理中的难点和意外事件的处理。

　　【记者】黄锦辉

　　【通讯员】靳婷 贺子剑

　　【校对】冯志坚

　　【作者】 黄锦辉

　　【来源】 南方报业传媒集团南方+客户端 南方号~健康~健康~广东健康头条